Нейробластома – что это такое

Нейробластома – загадочная злокачественная опухоль детского возраста

Что такое нейробластома?

Нейробластома – это тип рака, который зарождается в некоторых очень ранних формах нервных клеток, обнаруженных у эмбриона или плода.

Термин «нейро» относится к нервам, тогда как «бластома» относится к раку, который поражает незрелые или развивающиеся клетки

Этот тип рака чаще всего встречается у детей грудного и раннего возраста. Редко бывает у детей старше 10 лет, и крайне редко его обнаруживают у взрослых.

Нейробластомы – это раковые образования, которые начинаются в ранних нервных клетках (называемых нейробластами) симпатической нервной системы, поэтому они могут быть найдены где угодно внутри этой системы.

На фото: Нейробластома на клеточном уровне

Многим интересно можно ли заразиться нейробластомой. Нет, она абсолютно не заразна.

Локализация

В 35% случаев болезнь обнаруживается в надпочечниках, в 25% случаев — в нервных ганглиях брюшной полости. Большинство остальных начинается в симпатических ганглиях около позвоночника в области груди, шеи или в области таза.

Поведение

Нейробластомы ведут себя по-разному в каждом конкретном случае. Некоторые растут и распространяются быстро, в то время как другие растут медленно. Иногда у очень маленьких детей раковые клетки умирают без причины, и опухоль исчезает сама по себе. В других случаях клетки иногда созревают самостоятельно в нормальных ганглиозных клетках и прекращают деление. Это делает опухоль ганглионевромой.

Нейробластома также может распространяться по тканям за пределы исходного места, например: в костный мозг, кости, лимфатические узлы, печень и кожу.

Причины заболевания

Как и в большинстве случаев рака, причины этого заболевания неизвестны.

Признаки и симптомы

Симптомы заболевания различаются в зависимости от того, где обнаруживается опухоль.

Первые симптомы имеют неясный характер, например:

• усталость,
• потеря аппетита
• боль в костях.

Более специфические симптомы при нейробластоме будут проявляться в зависимости от того, где локализована опухоль:

Если опухоль находится в брюшной полости, живот ребенка может быть опухшим, больной может жаловаться на запоры или испытывать трудности с мочеиспусканием.

Поражение области грудной клетки может приводит к одышке и трудностям с глотанием пиши или воды.

Поражение области шеи иногда влияет на дыхание и глотание.

Иногда в коже появляются отложения нейробластомы, которые проявляются в виде небольших синяков.

Если опухоль надавливает на спинной мозг, дети могут чувствовать слабость в ногах и неуверенно ходить. Если ваш ребенок еще не ходит, вы можете заметить уменьшение движений ног. Они могут также жаловаться на запоры и трудности мочеиспускания.

Очень редко у детей могут наблюдаться резкие движения глаз и мышц, а также общая неустойчивость, связанная с нейробластомой.

Как диагностируется нейробластома

Для диагностики нейробластомы могут потребоваться различные тесты и исследования.

К ним относятся:

Анализ крови и мочи

Компьютерная или магнитнорезонансная томография, а также специальное сканирование ядерной медицины, которое называется сканированием MIBG

В современных западных странах также проводят тесты VMA и HVA, чтобы выяснить, действительно ли у вашего ребенка нейробластома, и какова точная позиция исходного участка опухоли внутри тела. В ходе испытаний также выясняется, распространилась ли нейробластома на другие участки.

Тесты на VMA и HVA

В ходе этих тестов будет выполнен анализ мочи. В девяти случаях из десяти в моче больного нейробластомой будут содержаться ванилилминдальная кислота (VMA) или гомоваллиловая кислота (HVA). Измерение VMA и HVA в моче может помочь подтвердить диагноз. Ваш ребенок также будет проверять уровни VMA и HVA во время и после лечения. Уровни этих веществ будут падать, если лечение будет давать положительный эффект. Поскольку эти химические вещества продуцируются опухолевыми клетками и могут использоваться для измерения активности опухолей, их иногда называют опухолевыми маркерами.

Сканирование MIBG

Большинство детей также проходят сцинтиграфию MIBG (metaiodobenzyl guanidine). MIBG — это вещество, которое поглощается клетками нейробластомы. Это делается путем инъекции. Присоединение небольшого количества радиоактивного йода к MIBG позволяет опухолям быть замеченными с помощью сканера радиации. MIBG также может использоваться в качестве лечения.

Биопсия

Небольшую выборку клеток обычно берут из опухоли во время операции под общим наркозом. Затем эти клетки исследуют под микроскопом и проводят различные биохимические исследования в лаборатории. Среди них проводят тест на наличие в опухолевых клетках «биологических маркеров». Один из этих «маркеров» называется MYCN. Присутствие определенного количества MYCN в клетках может указывать на то, что нейробластома может быть более агрессивной. В такой ситуации лечение должно быть более интенсивным.

Стадии нейробластомы

Стадия рака — это термин, используемый для описания его размера и распространения за пределы его исходного расположения. Знание конкретного типа и стадии рака помогает врачам выбрать лучшее лечение для пациента.

Общепринятая промежуточная система для нейробластомы описана ниже.

Стадия 1

Рак содержится в одной области тела, и нет никаких свидетельств того, что он распространился. Опухоль может быть полностью удалена хирургическим путем, или могут оставаться микроскопические опухоли, оставшиеся после операции. Прогнозы лечения на этой стадии самые благоприятные. Пятилетняя выживаемость составляет 100%.

Стадия 2A

Рак локализуется и не начал распространяться в другие органы, но полностью удалить его хирургическим путем очень сложно. По статистике, 94% больных можно вылечить на этой стадии заболевания.

Стадия 2B

Рак локализуется и начал распространяться в близлежащие лимфатические узлы.

Стадия 3

Рак распространился на окружающие органы и структуры, но не распространился на отдаленные участки тела. В пятилетний период после постановки диагноза на этом этапе выживают 60% больных.

Стадия 4

Нейробластома 4 стадии самая опасная. Рак распространился на отдаленные лимфоузлы, кости или костный мозг, печень, кожу или другие органы. Выживаемость больных на этой стадии составляет всего лишь 20% в пятилетний период.

Стадия 4S

(также называемая специальной нейробластомой)

Такая стадия наблюдается у детей до одного года. Рак локализуется (как на стадии 1, 2А или 2В), но начинает распространяться на печень, кожу или костный мозг. Прогноз на этой степени болезни – 74% выживаемости в пятилетний период после обнаружения заболевания.

В последнее время всё более широкое использование обретает новая система классификации нейробластомы. Она была разработана Международной группой риска развития нейробластомы (INRG).

Стадия L1

Опухоль локализована и не распространилась на важные участки (жизненно важные структуры) поблизости. Его можно удалить хирургическим путем.

Стадия L2

Опухоль локализована, но имеет «определенные факторы риска» и не может быть безопасно удалена хирургическим путем.

Стадия M

Опухоль распространилась на другие части тела.

Стадия MS

Эту стадию присваивают только детям до 18 месяцев. Рак распространился на кожу, костный мозг или печень.

Лечение нейробластомы

Возраст больного, а также размер и положение опухоли, её агрессивность (включая статус MYCN) и распространение влияют на лечение нейробластомы.

Хирургическое лечение

Для опухолей, которые не распространяются (локализованные опухоли), как правило, назначается хирургическое лечение. На ранних стадиях болезни, если нет никаких доказательств того, что опухоль распространилась на лимфатические узлы или любые другие части тела, будет сделана операция по удалению опухоли.

Лечение, как правило, возможно для детей с локализованными опухолями. Однако, если опухоль классифицируется как высоко рискованная, исходя из результатов биопсии, потребуется дальнейшее лечение химиотерапией и, возможно, лучевой терапией. Если опухоль достигла больших размеров или находится в труднодоступном месте, то может быть назначен курс химиотерапии для уменьшения размеров опухоли перед операцией.

Химиотерапия

Если во время постановки диагноза болезнь распространилась по организму или указана как высокоактивная по результатам биопсии, необходима интенсивная химиотерапия.

Высокодозная химиотерапия с поддержкой стволовых клеток

Если нейробластома проникла в несколько частей тела и является агрессивной, то после обычных курсов химиотерапии применяют высокодозную химиотерапию с поддержкой стволовых клеток.

Высокие дозы радиации разрушают оставшиеся клетки нейробластомы, но при этом они также уничтожают костный мозг организма, где производятся клетки крови. Для того, чтобы избежать возможные проблемы с продуцированием кровяных клеток, ребенку вводят стволовые клетки. Стволовые клетки собираются у больного через капельницу перед дачей химиотерапии, затем замораживаются и хранятся.

После химиотерапии собственные стволовые клетки возвращаются больному через капельницу. Они проникают в костный мозг, где вырастают в зрелые кровяные клетки в течение 2-3 недель.

Лечение моноклональными антителами

Моноклональные антитела могут разрушать некоторые типы раковых клеток, при этом причиняя небольшой вред нормальным клеткам. В настоящее время проводится тестирование нового метода лечения моноклональных антител, называемого анти-GD2, у людей с нейробластомой высокого риска.

Дети в Великобритании с нейробластомой высокого риска получают анти-GD2 как часть клинического испытания. В ходе клинических испытаний появились убедительные доказательства того, что подобной лечение болезни может быть многообещающим в совокупности с остальными методами лечения.

Это нестандартное лечение для людей с нейробластомой, потому что оно имеет очень неприятные побочные эффекты. Его польза все еще нуждается в полной проверке и подтверждении.

Радиотерапия

Внешняя радиационная терапия назначается, когда прогрессирующая опухоль распространяется на несколько частей тела. В лечении использует лучи высокой энергии, чтобы разрушить раковые клетки, при этом нанося как можно меньший вред нормальным клеткам. Лучевая терапия проводится с помощью аппаратов, не соприкасающихся с телом.

Внутреннюю радиотерапию иногда можно назначать с использованием радиоактивного MIBG. Радиоактивная MIBG подобна MIBG, используемой в исследовании для диагностики нейробластомы (см. Выше), правда дозы радиации здесь более высокие.

Лечение новорожденных

Дети в возрасте до 18 месяцев с нейробластомой часто имеют опухоли с низким уровнем риска. Большинство детей в этой возрастной группе полностью излечивается.

Дети с заболеванием стадии 4S имеют хороший прогноз к выздоровлению. Опухоли либо регрессируют спонтанно, либо после химиотерапии, которая назначается только в том случае, если опухоли вызывают симптомы. Они полностью исчезают или превращаются в незлокачественную (доброкачественную) опухоль, называемую ганглионевромой.

Многим детям после первоначальных диагностических тестов и промежуточных исследований просто требуется тщательный мониторинг в течение нескольких лет.

Ганглионевромы обычно безвредны и не будут вызывать никаких проблем или нуждаться в каком-либо лечении.

Нейробластома – признаки и причины, лечение и осложнения нейробластомы

Нейробластома – тип рака, который развивается из постганглионарных симпатических нейронов – нервных клеток, расположенных в разных участках тела.

Нейробластома часто возникает в надпочечниках – железах, которые по своему происхождению близки к нервным клеткам.

Нейробластомы также появляются в груди, шее, брюшной полости и области таза – везде, где существуют скопления нервных клеток.

По данным американских экспертов, на долю нейробластомы приходится 8-10% солидных опухолей у детей. Это третий по частоте тип детского рака в США (после лейкемии и опухолей мозга). Частота составляет 1 случай на 10.000 детей младше 15 лет. Девочки болеют нейробластомой на 30% чаще, чем мальчики. В США около 75% случаев нейробластомы приходится на детей в возрасте до 5 лет; около 97% случаев – на детей в возрасте до 10 лет. В редких случаях нейробластому выявляют еще во время УЗИ плода.

Некоторые формы нейробластомы могут исчезать сами по себе, другие требуют сложного и длительного лечения. Выбор лечения нейробластомы в каждом конкретном случае будет зависеть от множества факторов.

Причины нейробластомы

Как и в других случаях рака, нейробластома возникает в результате генетической мутации, которая дает начало новым, злокачественным клеткам. Это может происходить под действием различных канцерогенных факторов – облучения, химических веществ и т.д. Возникшие раковые клетки способны бесконтрольно делиться, образуя злокачественную опухоль. Злокачественная опухоль, в отличие от доброкачественной, может проникать в другие органы и ткани – это называется метастазированием.

Нейробластома берет начало в нейробластах – незрелых нервных клетках, которые образуются у плода как нормальная часть процесса его развития. В дальнейшем нейробласты превращаются в нервные волокна и клетки, которые формируют надпочечники. Большая часть нейробластов созревает уже к моменту рождения ребенка, но некоторые исследования показывают, что у новорожденных имеется небольшое количество незрелых нейробластов. В дальнейшем нейробласты созреют или исчезнут. Но некоторые из них могут образовать опухоль – нейробластому.

Не до конца понятно, что вызывает генетическую мутацию, приводящую к нейробластоме. Исследователи полагают, что эта мутация возникает уже во время внутриутробного развития или вскоре после рождения, потому что подавляющее большинство больных – это дети первых лет жизни.

Факторы риска нейробластомы

Признаки нейробластомы

Возможные проявления нейробластомы зависят от того, какая часть тела затронута опухолью. Они могут включать:

1. Нейробластома в брюшной полости (наиболее частая форма):

• Боль и дискомфорт в животе.
• Пальпируемое образование под кожей.
• Изменение перистальтики кишечника.
• Отеки нижних конечностей.

2. Нейробластома в грудной клетке:

• Хрипы.
• Боль в груди.
• Хронический кашель.
• Нарушение глотания.

Другие возможные симптомы нейробластомы включают:

• Подозрительные узелки под кожей.
• Необъяснимая потеря веса.
• Повышение температуры.
• Темные круги вокруг глаз.
• Синдром Горнера (птоз, миоз и ангидроз).
• Задержка стула и (или) мочи.
• Боль в пояснице.
• Параплегия.
• Атаксия.

Если вы заметили любые подозрительные симптомы или перемены в поведении ребенка, покажите его специалисту!

Осложнения нейробластомы

Диагностика нейробластомы

Анализы и процедуры для диагностики нейробластомы включают:

• Анализы мочи и крови. Результаты анализов помогут исключить другие причины симптомов, которые возникли у ребенка. В анализе мочи может обнаружиться высокий уровень катехоламинов, которые вырабатываются клетками нейробластомы.
• Визуализация. Рентген, ультразвук, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) дают возможность просканировать тело больного и увидеть опухоль.
• Взятие образца опухоли. Если образование было найдено, врачу потребуется взять кусочек ткани для анализов. Эта процедура называется биопсией. Специальные лабораторные анализы позволяют определить тип клеток, из которых состоит опухоль, а также специфические генетические характеристики раковых клеток. Благодаря этим данным врач разработает оптимальный план лечения.
• Биопсия костного мозга. Эта процедура проводится для выявления метастазов опухоли в костном мозге. Костный мозг представляет собой губчатую ткань, которая содержится внутри крупных костей. Он принимает участие в образовании клеток крови. Нейробластома иногда дает метастазы в кости и костный мозг. Биопсию костного мозга проводят при помощи толстой иглы, которую вводят в кость.

Определение стадии нейробластомы

После подтверждения диагноза нужно уточнить стадию рака и наличие метастазов в отдаленных органах. Стадия рака определяет прогноз и подход к лечению. Это очень важно, поскольку на момент постановки диагноза, по данным американских врачей, около 70% пациентов с нейробластомой уже имеют метастазы. Дети, у которых нейробластому обнаружили на первом году жизни, имеют лучший прогноз. При выявлении нейробластомы на I стадии выживаемость составляет более 95%, а на последней IV стадии – всего 20%.

Для уточнения стадии болезни используется рентген, изотопное сканирование костей, КТ и МРТ, а также ряд других методов.

На основании результатов определяют стадию заболевания:

• Стадия I. На первой стадии нейробластома ограничена определенной областью. В этом случае опухоль может быть легко удалена хирургическим путем.
• Стадия IIA. На этой стадии нейробластома все еще ограничена определенным участком, но ее нельзя полностью удалить хирургическим путем.
• Стадия IIB. Нейробластома ограничена определенным участком, может (или не может) быть удалена хирургически. Соседние лимфоузлы уже содержат раковые клетки.
• Стадия III. На третьей стадии опухоль достигает значительного размера, ее невозможно удалить хирургическим путем. Метастазов нет.
• Стадия IV. Наиболее поздняя стадия рака. На этой стадии нейробластома дает метастазы в отдаленные части тела.
• Стадия IVS. Эта стадия – специальная категория для нейробластомы, которая ведет себя не так, как другие формы опухоли. Нейробластома стадии IVS возникает у детей младше 1 года. Она метастазирует в разные органы – преимущественно в печень, кожу и костный мозг. Несмотря на множество затронутых органов, шанс выздоровления высокий. Нейробластома стадии IVS иногда проходит без лечения, сама по себе.

Методы лечения нейробластомы

План лечения нейробластомы в значительной мере зависит от возраста ребенка, стадии рака, наличия метастазов, расположения первичной опухоли, результатов гистологии, наличия генетических аномалий и др. На основании всей этой информации американские специалисты классифицируют рак по степени риска (высокая, средняя, низкая). Назначаемое лечение будет зависеть от степени риска.

1. Хирургическое лечение нейробластомы.

Хирургическое удаление – это основной способ лечения нейробластомы. При нейробластоме низкой степени риска может быть достаточно одного лишь хирургического лечения. Возможность полного удаления опухоли зависит от ее размера и расположения. Опухоль может быть небольшой, но ее расположение, скажем, возле спинного мозга, делает операцию очень рискованной. При нейробластоме средней и высокой степени риска хирург попытается удалить большую часть опухоли. После этого назначается химиотерапия или облучение, чтобы убить остатки опухоли.

2. Химиотерапия при нейробластоме.

При химиотерапии используются специальные препараты, которые убивают раковые клетки. Для лечения нейробластомы назначают карбоплатин, цисплатин, этопозид, адриамицин, циклофосфамид. Химиотерапевтические препараты губительно действуют на клетки, которые быстро размножаются – раковые клетки. Но вместе с ними страдают волосяные луковицы и клетки желудочно-кишечного тракта, что и приводит к распространенным побочным эффектам – потере волос, тошноте, диарее и др.

Детям с нейробластомой низкой степени риска, которая не может быть удалена, американские врачи рекомендуют назначать химиотерапию. Иногда химиотерапия может быть применена перед операцией (неоадъювантная), чтобы уменьшить размеры опухоли и облегчить операцию. В других случаях химиотерапия остается единственным вариантом лечения.

При нейробластоме средней степени риска часто рекомендуют хирургическое лечение в сочетании с курсом химиотерапии. При высокой степени риска пациенты обычно получают большие дозы химиопрепаратов, чтобы убить любые раковые клетки, способные дать метастазы.

3. Лучевая терапия при нейробластоме.

При лучевой терапии используются лучи высокой энергии, которые дестабилизируют и разрушают раковые клетки. Лучи могут повреждать любые клетки, на которые они попадают, поэтому во время процедуры ребенку будут защищать окружающие ткани. Но полностью избежать последствий облучения невозможно. Побочные эффекты радиации могут быть достаточно серьезными, включая риск возникновения рака в будущем.

Пациентам с нейробластомой низкой и средней степени риска могут назначать облучение, если хирургическая операция и химиотерапия не помогли. При высокой степени риска облучение может использоваться после химиотерапии и операции, чтобы уменьшить вероятность рецидива рака.

4. Терапия стволовыми клетками.

Западные специалисты рекомендуют детям с высокой степенью риска пересадку стволовых клеток (аутогенная трансплантация стволовых клеток). Костный мозг каждого человека производит стволовые клетки, которые созревают и развиваются в полноценные клетки крови – эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

Ребенок подвергается процедуре, во время которой кровь фильтруют, чтобы собрать стволовые клетки. После этого высокими дозами химиотерапии убивают оставшиеся раковые клетки в теле ребенка. Стволовые клетки вводят в кровь, откуда они мигрируют внутрь костей и начинают производить новые, здоровые кровяные тельца.

5. Новейшие методы лечения нейробластомы.

Новейшие методы включают использование моноклональных антител и вакцин, которые запускают иммунную реакцию организма, направленную против опухоли. Современные таргетные препараты способны избирательно действовать на раковые клетки, распознавая их уникальные протеины.

Иммунотерапия с использованием ch14.18, моноклональных антител против ассоциированного с раком дисиалоганглиозида GD2 – это один из новейших методов борьбы с нейробластомой. Недавние исследования показали, что иммунотерапия с использованием ch14.18, GM-CSF и интерлейкина-2 имеет существенные преимущества по сравнению со стандартной терапией.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Нейробластома – что это такое

Нейробластома встречается только у детей. Заболеваемость составляет 0,85-1,1 случаев на 100 000 детей в возрасте до 15 лет. Средний возраст — 2 года. 90 % случаев обнаруживается до 5-летнего возраста. Нейробластома является наиболее частым злокачественным новообразованием в раннем детстве (14 %), в ряде случаев обнаруживается при рождении, может сопровождаться врождёнными дефектами. По мере взросления ребёнка вероятность появления опухоли снижается.

Особенности опухоли

Нейробластома обладает рядом свойств, которые отсутствуют у других злокачественных новообразований:

• Способность к спонтанной регрессии: нейробластома может самопроизвольно регрессировать даже в случае больших размеров опухоли с массированными метастазами.
• Способность к созреванию (дифференцировке), редко — трансформации в доброкачественную опухоль (ганглионеврому).
• Способность к быстрому агрессивному течению и развитию метастазов.

Клиническая картина

Большая часть опухолей обнаруживается в забрюшинном пространстве, чаще всего — в надпочечниках. Реже встречается в средостении и шее.

Клиническая картина зависит от места образования опухоли, локализации метастазов, количества продуцируемых опухолевой тканью вазоактивных веществ.

К основным клиническим проявлениям нейробластомы относятся:

• опухоль в брюшной полости
• отёк
• похудание,
• боли в костях, обусловленные метастазами
• анемия
• лихорадка.

Основные жалобы предъявляются на боль (30-35 % случаев), лихорадку (25-30 % случаев), потеря веса (20 % случаев). При росте опухоли в заднем средостении дети жалуются на постоянный кашель, дыхательные расстройства, дисфагию и постоянные срыгивания; наблюдается деформация грудной стенки. При поражении костного мозга вызывает анемию и геморрагический синдром. При росте опухоли в ретробульбарном пространстве возникает характерный «синдром очков» с экзофтальмом. Если нейробластома возникает в забрюшинном пространстве, то она быстро врастает в спинномозговой канал, пальпируясь как бугристая, несмещаемая опухоль каменной консистенции. При распространении опухоли из грудной полости в забрюшинное пространство через диафрагменные отверстия она принимает вид песочных часов или гантели. Метастазы нейробластомы в кожу имеют вид синюшно-багровых узлов с плотной консистенцией.

Метастазы нейробластомы чаще всего образуются в костях, костном мозгу и лимфатических узлах. Реже метастазы локализуются в коже и печени; очень редко — в головном мозге. Симптоматика в данном случае определяется тем, какой орган поражён метастазами:

• быстрое увеличение печени
• образование на коже голубоватых узлов
• боли в костях
• увеличение лимфоузлов
• анемия, кровоизлияния и другие проявления, характерные для лейкозов

Диагностика

Диагностика нейробластомы заключается в гистологическом исследовании самой опухоли или её метастазов. Кроме того, она определяется по выявлению вовлечения в процесс костного мозга с повышенным содержанием катехоламинов или их производных: ванилилминдальной, гомованилиновой кислот и дофамина в крови (или в моче). Уровни ванилилминдальной и гомованилиновой кислот повышены у 85 % больных, уровень дофамина — у 90 % больных нейробластомой. Контроль содержания этих веществ позволяет следить за развитием опухоли.

Другие способы определения степени развития болезни.

1. Место первичной опухоли — УЗИ, КТ, МРТ.
2. Грудная клетка — рентгенография, КТ.
3. Брюшная полость — УЗИ, КТ.
4. Остеосцинтиграфия с Те 99 и последующая ренгенография выявленных очагов гиперфиксации изотопа.
5. Сцинтиграфия с 131 J метайодбензилгуанидином (MJBG)*.
6. Аспирационная биопсия костного мозга (из 4-8 мест).
7. Трепанбиопсия костного мозга с гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями.
8. Биопсия очагов, подозрительных на метастазы опухоли.

Клиническая классификация

Стадии развития нейробластомы:

• Стадия I: T₁ — единичная опухоль размером 5 см и менее в наибольшем измерении, N — нет признаков поражения лимфатических узлов, М — нет признаков отдаленных метастазов.
• Стадия I: Т2 — единичная опухоль размером более 5 см, но менее 10 см, N — нет признаков поражения лимфатических узлов, М — нет признаков отдаленных метастазов.
• Стадия III: T_l, T₂ — единичная опухоль размером 5 см и менее в наибольшем измерении; единичная опухоль более 5 см, но менее 10 см, N₁ — метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов, М —нет признаков отдаленных метастазов. Т₃ — единичная опухоль более 10 см, N_x — любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов, М — нет признаков отдаленных метастазов.
• Стадия IVA: T_l, T₂, Т_З — единичная опухоль менее 5 см в диаметре; единичная опухоль более 5 см, но менее 10 см; единичная опухоль более 10 см, N_x — любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов, M_l — есть отдаленные метастазы.
• Стадия IVB: Т₄ — множественные синхронные опухоли. N_x — любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов. М_x — любое, нельзя оценить, есть или нет отдаленных метастазов.

По международной классификации развитие нейробластомы подразделяется на следующие стадии:

• Стадия I: Локализованная опухоль в пределах зоны первичной локализации; опухоль удалена с микроскопическими признаками её остатков или без них; макроскопически подтвержденное отсутствие метастазов в лимфоузлах по обе стороны позвоночника
• Стадия IIA: Односторонняя опухоль с удалением большей её части; отсутствие поражения лимфатических узлов с обеих сторон
• Стадия IIB: Односторонняя опухоль, удаленная полностью или большая её часть; есть метастатическое поражение односторонних лимфатических узлов
• Стадия III: Опухоль распространяется на противоположную сторону с метастатическим поражением регионарных лимфатических узлов или без него; односторонняя опухоль с метастазами в противолежащих лимфатических узлах; срединная опухоль с метастазами в лимфатических узлах с обеих сторон
• Стадия IV: Широко распространённая опухоль с отдалёнными метастазами в лимфатических узлах, костях скелета, легких и других органах
• Стадия IVS: Локализованная первичная опухоль, определяется в стадии I и II с метастазами в печень, кожу и/или костный мозг

Лечение

При лечении нейробластомы применяют следующие методы противоопухолевой терапии:

В случае своевременного обнаружения опухоли производится удаление первичного опухолевого узла. Как правило, опухоль не рецидивирует при наличии оставшихся опухолевых клеток, что также отличает нейробластому от других злокачественных опухолей.

Химиотерапия нейробластомы включает применение винкристина, циклофосфамида, цисплатина, доксорубицина, вепезида, тенипозида и мелфалана. Противоопухолевой активностью к нейробластоме обладают также ифосфамид и карбоплатин.

Лучевая терапия используется не во всех случаях ввиду её опасности для организма маленького ребёнка. Однако она показана к применению при нерезектабельных опухолях или метастазах, малоэффективности использованной химиотерапии, а также для устранения возможных рецидивов.

Как разновидность лучевой терапии применяют введение в опухоль радиоактивного изотопа иода 131 I, который избирательно накапливается нейробластомой.

Лечение на стадиях I, II заключается в хирургическом вмешательстве, которому предшествует химиотерапия. Как правило, в III стадии нейробластома уже неоперабельна, что делает обязательной предоперационную химиотерапию, которая позволяет добиться существенной регрессии опухоли до резектабельных размеров. На IV стадии обязательна высокодозная химиотерапия, хирургическая операция и пересадка костного мозга.

Прогноз

Как правило, нейробластома диагностируется уже на IV стадии, когда 5-летняя выживаемость больных не превышает 20 %. Прогноз наиболее благоприятен у детей раннего возраста, особенно когда нет метастазов в костный мозг. В целом, выживаемость больных составляет около 50 % (49-55 %). По стадиям выживаемость: на 1-й стадии до 100 %, на 2-й стадии — 94 %, на 3-й стадии 60 % (67-57 %), на 4-й стадии — 10-20 %. Для 4S-стадии для детей в возрасте до 1 года выживаемость составляет около 75 %.

Ссылки

Литература

• Онкология / В. И. Чиссов, С. Л. Дарьялова. — М .: ГЭОТАР МЕДИЦИНА, 2007. — 560 с. — 3 000 экз. — ISBN 978-5-9704-0454-6

Опухоли и онкология
Доброкачественные опухоли • Предраки • Рак in situ • Злокачественные опухоли • Промежуточные опухоли
Топография
Морфология
Эпителий и железы	папиллома • аденома, фиброаденома, цистаденома, аденоматозный полип • неинвазивная карцинома • базалиома • плоскоклеточный рак • аденокарцинома • коллоидный рак • солидный рак • мелкоклеточный рак • фиброзный рак • медуллярный рак • саркома • карцинома
Меланинобразующая ткань
Нервная система и оболочки мозга	астроцитома • астробластома • гемангиобластома • олигодендроглиома • олигодендроглиобластома • пинеалома • эпендимома • эпендимобластома • опухоли сосудистого сплетения ( хориоидпапиллома • хориоидкарцинома) • ганглионеврома • ганглионейробластома • нейробластома • медуллобластома • глиобластома • менингиома • менингиальная саркома • симпатобластома • ганглионейробластома • хемодектома • невринома ( Невринома слухового нерва) • нейрофиброматоз ( Нейрофиброматоз I типа • Нейрофиброматоз II типа) • нейрогенная саркома • краниофарингиома Оценка статьи: Загрузка... Сохранить себе в: Нейробластома – что это такое Ссылка на основную публикацию Похожие публикации Паста с креветками: рецепты Цветы из бисера своими руками Признаки туберкулеза у взрослых Правила провоза багажа в самолете Способы настройки цифровых каналов 20 современных идей дизайна гостиной Разгрузочные дни для похудения и диет Варенье из клубники на зиму пятиминутка Шейный остеохондроз – симптомы, ощущения Профилактика ВИЧ и пути передачи инфекции Лекарство от тромбов: препараты для сосудов Можно ли заниматься спортом во время месячных wpDiscuz Adblock detector